Буллезный пемфигоид

Общая информация

Буллезный пемфигоид - это редкое, но серьезное заболевание, связанное с аутоиммунными нарушениями, которые вызывают образование междуэпидермальных пузырей и разрывы кожи и слизистых оболочек. Эта болезнь обычно поражает людей старше 60 лет, но отмечены случаи и у более молодых людей. При этом мужчины и женщины поражаются примерно в равной степени. В основном буллезный пемфигоид встречается у европейцев, но может проявляться и у людей других рас. Болезнь протекает обычно в течении продолжительного времени и может иметь рецидивы. Как правило, на распространение заболевания влияет наследственный фактор, но существуют и другие факторы, которые могут способствовать развитию болезни. 

Симптомы

Буллезный пемфигоид – это редкое заболевание кожи, которое проявляется появлением пузырей на коже. Эти пузыри могут быть большими и наполнены жидкостью, а также могут появляться на любой области кожи. Они могут быть очень болезненными и зудеть. Кроме того, у пациентов с буллезным пемфигоидом может проявляться другая симптоматика, которая может включать в себя красные пятна на коже, которые могут стать кровоточивыми. Также могут быть затронуты слизистые оболочки рта, глаз, половых органов и прочих областей тела. Помимо этого, у пациентов с буллезным пемфигоидом может быть повышена температура тела и общее ухудшение самочувствия. В силу своей сложности и редкости данное заболевание может иметь некоторые сходства с другими заболеваниями кожи, поэтому только специалист может правильно поставить диагноз и провести лечение.

Причина

Основной причиной возникновения буллезного пемфигоида является нарушение иммунной системы человека. Антитела, которые обусловливают разрывы в соединительной ткани кожи, направлены на белки, находящиеся в этой ткани. В нормальных условиях эти белки имеют важные функции в организме, например, обеспечивают прочность кожи. Однако при нарушении иммунной системы антитела направляются не только на вредные организмы, но и на полезные, вызывая различного рода нарушения в работе организма. Несмотря на то, что причина возникновения буллезного пемфигоида до конца не ясна, известно, что к развитию заболевания могут привести генетические факторы, психологический стресс, а также вредные воздействия окружающей среды. Например, некоторые исследования свидетельствуют о том, что к возникновению буллезного пемфигоида может привести прием некоторых лекарственных средств. 

Диагностика

Диагностика буллезного пемфигоида основывается на нескольких методах и обследованиях. При первичной диагностике врач проводит осмотр кожи, описывает высыпания, определяет форму и количество эритематозных элементов. Также производится дермоскопическое исследование, которое позволяет оценить структуру кожных покровов, выявить изменения в кровотоке, определить метастазы. Для подтверждения диагноза используется биопсия кожи с последующей гистологической и иммуногистохимической экспертизой. Кроме того, проводятся иммунологические анализы, оценивающие наличие антител и иммунных комплексов в крови. В некоторых случаях может потребоваться провести иммунологические тесты на маркеры заболевания, такие как антигены Халяса или антигены Коллинса. Для более точной диагностики буллезного пемфигоида также проводятся различные инструментальные исследования. Методом выбора является электронная микроскопия, которая позволяет проанализировать образ целящей раны, а также выявить признаки автоиммунного процесса в коже. Кроме того, проводятся исследования биоматериала с помощью иммуноферментного анализа, чтобы определить содержание иммуноглобулинов и иммунных комплексов в крови. 

Лечение

Лечение заболевания направлено на блокирование активности иммунной системы, которая атакует коллаген внутри кожных слоев, вызывая образование пузырей. Для этого назначаются иммуносупрессивные препараты, такие как глюкокортикостероиды, азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил, циклоспорин и другие. Кроме этого, иногда используется терапия ПЛАЗМАФЕРЕЗА и ИВИГ (инфузионный иммуноглобин). Среди препаратов для лечения БП наибольшее значение имеют глюкокортикостероиды. Они являются эффективным средством в борьбе с иммунными нарушениями и являются первым выбором при лечении БП. Однако их длительное применение может вызывать побочные эффекты, такие как ожирение, подавление иммунной системы, тонические мышечные спазмы и другие. Азатиоприн и метотрексат могут использоваться в сочетании с глюкокортикостероидами, особенно если высокие дозы глюкокортикостероидов вызывают нежелательные побочные эффекты. Микофенолат мофетил может использоваться как альтернативный препарат при недостаточной эффективности других иммуносупрессивных препаратов. Циклоспорин может быть назначен, если другие иммуносупрессивные препараты были неэффективны или плохо переносимы. Он оказывает иммуносупрессивное и противовоспалительное действие, но может вызывать побочные эффекты, такие как артериальная гипертензия, гиперлипидемия, нефротоксичность и другие. При использовании этого препарата должно проводиться регулярное наблюдение за показателями крови и функцией почек. Терапия плазмаферезом и ИВИГ может применяться в случае неэффективности иммуносупрессивных препаратов или для получения быстрого терапевтического эффекта. Однако их эффективность для лечения БП не была полностью доказана, и поэтому их использование может быть ограничено из-за высокой стоимости и потенциальных побочных эффектов. 

Возможные осложнения

Это заболевание обычно возникает у пожилых людей, и может означать, что их иммунная система вышла из под контроля. Осложнения заболевания могут быть серьезными. Пациенты, страдающие буллезным пемфигоидом, могут испытывать болезненные язвы, инфекции, высокие уровни стресса, а также проблемы со зрением и дыханием. Для того чтобы справиться с этим заболеванием, требуется профессиональное лечение. Лечение может включать в себя назначение стероидных препаратов, иммуносупрессантов и антибиотиков, а также использование различных кремов и мазей для местного применения. Важно отметить, что своевременное обращение за помощью может значительно повысить шансы на успех в лечении буллезного пемфигоида. 

Прогноз

Прогноз выздоровления от заболевания зависит от многих факторов, таких как возраст, общее состояние организма и способность приспособиться к лечению. Несмотря на то, что заболевание может вызвать значительные проблемы в плане эстетики и мобильности, хорошая новость заключается в том, что большинство пациентов, получающих правильное лечение, могут возобновить свою нормальную жизнь без длительных последствий. Важно продолжать общаться с вашим врачом, соблюдать лечение и следовать всем указаниям, чтобы уменьшить вероятность возникновения рецидивов. Некоторые люди могут обнаружить, что ветвистые рубцы или пигментация кожи остаются после выздоровления, но это не является серьёзной проблемой. Если вы уже получили диагноз буллезного пемфигоида, не паникуйте и не отчаивайтесь. Следование правильному лечению, своевременная консультация с врачом и наличие позитивного настроения могут повысить шансы на полное выздоровление от заболевания и возвращение к полноценной жизни.

Профилактика

Если вы хотите избежать этого неприятного заболевания, то нужно принимать ряд мер профилактики. Прежде всего, старайтесь избегать контакта с людьми, у которых уже есть этот диагноз. Также следите за гигиеной кожи и слизистых оболочек, регулярно мыть руки, следить за питанием. Не стоит пользоваться чужими полотенцами, мыльницами и предметами личной гигиены. Старайтесь выбирать одежду из натуральных материалов, которые обеспечивают хорошую вентиляцию кожи. Если вы заметили на своей коже какие-либо изменения, не откладывайте визит к дерматологу. Врач может поставить правильный диагноз и назначить эффективное лечение. Кроме того, не забывайте об укреплении иммунитета. Питайтесь правильно, включайте в рацион больше свежих фруктов и овощей, употребляйте достаточно витаминов. Регулярно занимайтесь физическими упражнениями, не допуская перенапряжения организма.